Порокератоз Мибелли
Порокератоз Мебелли - наследственная форма кератоза с мультифакториальным нарушением процесса дифференцировки эпидермиса.
Этиология и патогенез. Наследуется дерматоз по аутосомно- доминантному типу. Чаще болеют мужчины. При порокератозе возникают очаги фокальной потери зернистого слоя, которые заполняются паракератотическими массами.
Клиническая картина. Начало заболевания - в детстве. Процесс чаще локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, тыле кистей, голенях. Представлен слившимися в серовато-коричневые бляшки милиарными папулами. Центральная часть бляшки слегка западает (атрофия), а края приподняты по типу гребешка. Постепенно увеличиваясь в размерах и местами сливаясь, они образуют кольцевидные, серповидные очаги. Выделяют несколько разновидностей порокератоза: линеарный, точечный, диссеминированный, гигантский, поверхностный актинический
Лечение. Малоэффективно. Применяются наружные средства с ретиноидами. При распространенном процессе назначают ретиноиды внутрь.
Новости