Кератодермии
Кератодермии (син. кератоз ладонно-подошвенный) составляют достаточно гетерогенную группу болезней наследственного или приобретенного характера, в клинической картине которых присутствуют диффузные или очаговые утолщения рогового слоя эпидермиса преимущественно в области ладоней и подошв, реже в сочетании с кератозами другой локализации, эктодермальной дисплазией и воспалением.
Данная патология, являясь одной из наиболее распространенных среди дискератозов, в то же время занимает второе место в структуре наследственных заболеваний кожи. Распространенность ладонно-подошвенных кератодермий зависит от множества факторов: климатогеографических зон, этнического разнообразия популяций и вариабельности условий окружающей среды. В европейских странах среднестатистическая распространенность кератодермий составляет 1:2500.
Этиология и патогенез. По происхождению различают приобретенные и наследственные кератодермии. Наследственные кератодермии, обусловленны мутациями в генах, кодирующих образование кератинов и белков клеточной оболочки, могут быть самостоятельными заболеваниями или сочетаться с разнообразными аномалиями, чаще всего эктодермального происхождения. Различают кератодермии с аутосомно-доминантным (кератодермия Тоста-Унны, кератодермия эпидермолитическая, кератодермия мутилирующая Фовинкеля, кератодермия Бушке-Фишера, кератодермия Сименса) или аутосомно-рецессивным (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра) типом наследования. В патогенезе кератодермий важную роль играют эндокринные расстройства и нарушения обмена веществ.
Клиническая картина. По клиническим признакам различают две основные группы кератодермий - диффузные, при которых наблюдается сплошное поражение поверхностей ладоней и подошв, и очаговые, при которых участки избыточного ороговения располагаются островками, линейно, точечно, но не распространяются на всю поверхность.
Дебют заболевания чаще отмечается в детском возрасте. Диффузные кератодермии с характерным сплошным поражением кожи ладоней и подошв - кератодермия Унны-Тоста, прогредиентная кератодермия Грейтера, мутилирующая Фовинкеля, кератодермия Меледа и Папийона-Лефевра. Для очаговых кератодермий характерно то, что избыточное ороговение располагается точечно, линейно или островками, не захватывая всю поверхность.
Лечение. Общее лечение включает назначение витаминов А и Е, препаратов, улучшающих микроциркуляцию, в некоторых случаях показаны ароматические ретиноиды. Основное место занимает наружное лечение с применением кератолитических, рассасывающих препаратов. При присоединении вторичной микробной или грибковой инфекции назначают соответствующее лечение, оправдано применение комбинированных кортикостероидных топических средств.
Новости