Ихтиоз

Ихтиозы - группа генодерматозов, характеризующихся нарушением кератинизации и появлением чрезмерного шелушения кожи. Различают две основные формы: врожденный ихтиоз с его разновидностями и вульгарный ихтиоз.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания до конца не изучена, патогенетической основой ихтиоза являются мутации и особенности экспрессии генов, ответственных за образование различных форм кератина Для ихтиозов характерен ретенционный гиперкератоз, проявляющийся упрочением связи между клетками и задержкой отторжения роговых чешуек (процесс отшелушивания замедлен в 4-5 раз).

Клиническая картина. Вульгарный ихтиоз обычно начинается в 3-12 месячном возрасте. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Максимально выраженными клинические проявления становятся в пубертатном периоде и ослабевают в зрелом возрасте, когда ихтиоз может проявляться лишь незначительным отрубевидным шелушением и сухостью кожи (ксеродермия). Степень фенотипического проявления вульгарного ихтиоза варьирует от ксеродермы до ихтиозиформной эритродермии. Наиболее часто встречается диффузное поражение кожи, более выраженное на голенях, предплечьях, спине и представленное мелкопластинчатым шелушением, сухостью кожи и фолликулярным гиперкератозом. Постоянный симптом - поражение ладоней и подошв в виде усиления кожного рисунка, появления множественных дополнительных складок. Не поражаются подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо, за исключением щек и лба, ягодицы и внутренняя поверхность бедер. Более чем у половины больных наблюдается атопия. Обострения носят сезонный характер и возникают зимой под влиянием холодного сухого воздуха, а летом, в теплую и влажную погоду, отмечается некоторое улучшение.

Лечение. Этиологическое лечение ихтиозов отсутствует. Объем терапии определяется формой ихтиоза и степенью тяжести. Комплексное лечение включает: ретиноиды, витамины группы А, В, С, препараты железа, глюкокортикоидные препараты. Наружное лечение: топические ретиноиды, смягчающие средства (на основе вазелина, ланолина), увлажняющие и кератолитические средства (в состав которых входят мочевина, салициловая, гликолевая, яблочная, молочная кислоты).

Назад в "Д, З, И, К"