Дискератоз фолликулярный Дарье
Болезнь Дарье - наследственное заболевание, характеризующееся образованием фолликулярных гиперкератотических папул. Заболевание, как правило, начинается в детском или в юношеском возрасте и обычно проявляется в возрасте от 6 до 20 лет. Оба пола поражаются с одинаковой частотой. Болезнь Дарье встречается во всем мире. Распространенность колеблется от 1 случая на 30000 до 1 случая на 100 000 населения
Этиология и патогенез. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенентрантностью гена и вариабельной экспрессивностью. В основе патологического процесса лежит нарушение в формировании межклеточных соединений. В процесс могут вовлекаться внутренние органы с образованием фиброзных и кистозных изменений. Иногда болезнь развивается после кори, вакцинации, прижиганий или раздражений кожи. Первые поражения кожи, как правило, происходят в подростковом возрасте и часто сопровождаются зудом. Теплой климат, влажность, повышенная потливость, солнечный свет, воздействие УФ-Б лучей, лития, назначение системных кортикостероидов и механическая травма, как сообщалось, могут усугубить течение Болезни Дарье.
Клиническая картина. Заболевание возникает в детском возрасте, реже в 20-30 лет. Высыпания располагаются симметрично, типичная локализация в себорейных местах (область грудины, между лопатками, на лице, волосистой части головы, за ушами, в естественных складках кожи). Часто поражаются ногти виде подногтевого гиперкератоза или поперечных борозд. Кожный процесс представлен плотными, милиарными папулами желтовато-бурого цвета, которые сливаются в бляшки, покрытые характерными грязно-коричневыми корками, при снятии обнажаются эрозии с центральным углублением. При локализации бляшек в складках часто возникают пузырные элементы с трещинами и вегетациями. Очаги могут эрозироваться, нередко присоединяется вторичная инфекция. На коже ладоней и подошв развивается кератодермия с точечным гиперкератозом, наблюдается характерное расширение потовых пор. На слизистой полости рта - белесоватые папулезные, часто сливные элементы.
Различают классическую (себорейную) форму, гиперкератотичекую, везикулобулезную, абортивную. Серьезным осложнением, связанным с Болезнью Дарье, является повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным инфекциям, в частности к вирусу простого герпеса.
Лечение. Лечение больных фолликулярным дискератозом Дарье представляет достаточно сложную задачу. Терапевтические мероприятия включают патогенетическую или симптоматическую терапию и профилактику (лечение) вторичной инфекции, которая возникает у большинства пациентов. Из общего лечения эффективны ретиноиды, при присоединении вторичной бактериальной инфекции назначают антибиотики, при герпетической инфекции - ацикловир. Основное место занимает наружное лечение: эпителизирующие, кератолитические, бактерицидные, комбинированные с кортикостероидами средства, рассасывающие средства, топические ретиноиды, 5-фторурациловая мазь.
Большое внимание должно уделяться профилактическим мероприятиям: использование солнцезащитных кремов, применение антисептиков и средств лечебной косметики, ношение одежды из хлопчато-бумажных материалов.
Новости