Витилиго

Витилиго относится к приобретенным гипомеланозам, характеризуется появлением белых пятен, часто симметричных, которые со временем увеличиваются в размерах, что обусловлено нарушением функционирования эпидермальных меланоцитов, а в ряде случаев и волосянного фолликула. Распространенность дерматоза составляет 0,5% населения планеты. Витилиго может начаться в любом возрасте. У детей в половине случаев заболевание развивается до двадцати лет, в четверти – до десяти лет. Частота заболеваемости у мальчиков и девочек не отличается.

Этиология и патогенез. Этиопатогенетической механизмы витилиго до сих пор изучены недостаточно, что вносит трудности и в диагностику и, безусловно в лечение. Заболевание относится к мультифакторным, когда в развитие клинических симптомов участвуют экзогенные и эндогенные факторы. Среди внешних стимулов можно отметить стрессы, механическое раздражение и травмы (феномен Кебнера), чрезмерное ультрафиолетовое облучение и химические агенты. Из эндогенных наиболее часто в анамнезе пациентов встречаются соматические и инфекционные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, красная волчанка, заболевания печени инфекционного или токсического генеза, глистные инвазии), прием лекарственных препаратов, влияющих на пигментообразующую функцию меланоцитов.

Существует несколько теорий развития заболевания - генетическая, аутоиммунная, нейрогуморальная, окисидантного стресса, аутоцитотоксическая. По данным ряда авторов в развитие витилиго могут играть определенные генетические факторы: так в 15-30% случаев прослеживается наследственный характер, по-видимому полигенный мультифакторный. Молекулярно-генетические исследования выявили значительное количество генов, которые могут быть вовлечены в молекулярный патогенез витилиго, однако выявить ключевые гены, ответственные за предрасположенность к заболеванию, пока не удалось. Теория оксидантного стресса, подразумевает прямое повреждение меланоцитов свободными радикалами при недостаточности антиоксидантной защиты, так избыточная активация источников активных форм кислорода и дефект защиты от свободных радикалов приводят к повышению в эпидермисе уровня перекиси водорода, что наблюдается, например, при воздействии химических агентов. Нейрогуморальная теория объясняет возникновение депигментации как следствие функционального дефицита индоламиновой и катехоламиновой систем, возникающего в ответ на стресс, нарушений в нейротрансмиттерной системе пептидов и рецепторов. При витилиго отмечается повышенный синтез тетрагидробиоптерина - кофактора тирозингидроксилазы, что приводит к повышению уровня катехоламинов. Катехоламины конкурируют с тирозином в качестве субстрата тирозиназы и превращаются в реактивные хиноны, которые в свою очередь инактивируют тирозиназу и формируют новый антиген, стимулирующий пролиферацию цитотоксических Т-клеток - циркулирующие меланоцитспецифические цитотоксические Т-клетки. По мнению большинства экспертов, ведущее значение в повреждении меланоцитов и нарушении процессов меланогенеза в коже больных витилиго придаётся аутоиммунным механизмам. В пользу этого свидетельствует то, что витилиго часто сочетается с аутоиммунными процессами (заболевания щитовидной железы, ревматоидный артрит, псориаз, аутоиммунный сахарный диабет, пернициозная анемия, системная красная волчанка, болезнь Аддисона). Данное обстоятельство позволяет рассматривать витилиго как составляющую генетического, более расширенного аутоиммунного заболевания.

Причина и механизм развития заболевания не известны. Для возникновения заболевания важны наследственная предрасположенность и воздействие провоцирующих факторов (стрессы, травмы, солнечные ожоги). Считается, что причиной развития витилиго служит разрушение меланоцитов токсическими предшественниками меланина или лимфоцитами. Известно, что при витилиго обнаруживают антитела к нормальным меланоцитам.

Клиническая картина. Для заболевания характерно появление округлых или неправильной формы пятен с четкими границами, молочно-белого цвета, размером от 5 мм до нескольких сантиметров. За счет периферического роста пятна могут сливаться и достигать больших размеров, вплоть до полной депигментации кожного покрова. Наиболее часто процесс локализуются вокруг рта, глаз, на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг локтевых, коленных суставов, на кистях, подмышечных впадинах, нижней части спины, области гениталий. Заболевание может сопровождаться депигментацией волос (лейкотрихия) в зоне поражения.

Лечение. Терапевтические мероприятия направлены на регенерацию меланоцитов из волосяного фолликула или межфолликулярных предшественников. Прогноз лечения зависит от длительности заболевания и клинической формы. Хотя в любом случае эффективность не превышает 30-70%. Многочисленные методы лечения витилиго всего лишь подтверждает, что не существует действенного терапевтического подхода. На этапе выработки тактики ведения пациента необходимо учитывать сопутствующие заболевания, в частности аутоиммунные. Следует помнить, что некоторые методы лечения витилиго используются "off-label".

Одним из основных моментов курса лечения является длительная беседа с пациентом, разъяснение особенностей методов терапии и прогноза. Поскольку витилиго в значительной степени отрицательно влияет на качество жизни больных многим пациентам необходима консультация психолога.

Системно назначают витамины группы В, витамин С, препараты цинка, меди, железа. Наружно применяют препараты, стимулирующие меланогенез, кортикостероиды, ингибиторы кальциневрина, кальципотриол. Рекомендуется адекватная фотопротекция, использование специальной декоративной маскирующей косметики.

Назад в "А, Б, В, Г"