Гемангиомы
Инфантильные гемангиомы (ИГ) являются наиболее распространенными опухолями детского возраста. По разным данным частота их встречаемости среди зрелых новорожденных варьирует в пределах 1,1 – 2,6%. Большинство гемангиом появляются в первые четыре недели жизни; средний возраст их появления – 2 недели. Глубокие подкожные инфантильные гемангиомы могут быть обнаружены на 2 – 3 месяце после рождения. В первый год жизни их встречаемость составляет 4 – 12%. Гемангиома у девочек встречается в 3 – 5 раз чаще, чем у мальчиков. У недоношенных детей распространенность гемангиом коррелирует со степенью зрелости ребенка.
Этиология и патогенез. Вероятность появления младенцев с инфантильной гемангиомой наиболее вероятна у женщин белой расы, родивших недоношенного ребенка от многоплодной беременности. Дополнительно исследователи обратили внимание на тот факт, что ИГ наблюдались чаще у младенцев, рожденных женщинами старшего материнского возраста, а также если беременность осложнялась предлежанием плаценты и преэклампсией. Потенциально инициирующим фактором представляется гипоксия плаценты. Общий патогенетический механизм для всех предрасполагающих пренатальных факторов ИГ (недоношенность, преэклампсия, предлежание плаценты и пр.) связан с дефектом регуляции ангиогенеза на ранней стадии беременности (6 – 10 неделя) с характерной утратой ингибирующих ангиогенез сигналов (TIMP – tissue inhibitor of metalloproteinase) и преобладанием сигналов, способствующих ангиогенезу или ингибирующих апоптоз. В отдельных случаях дискутируется эмболическая диссеминация плацентарных гемангиом.
Клиническая картина. На область головы и шеи приходится до 60% ИГ, 25% на туловище и 15% на конечности. Распределение гемангиом на лице неслучайно. Намного чаще ИГ возникают в области слияния эмбриональных зачатков, что может указывать на нейроэктодермальное происхождение. Выделяют две модели роста ИГ: очаговые (локализованная гемангиома) и диффузные поражения (сегментарная гемангиома). Сегментарные ИГ соответствуют связанному с развитием данной области сегменту или обширному анатомическому участку. Например, в области лица это могут быть поражения височной, лобной, назальной, окологлазничной, верхнечелюстной и нижнечелюстной анатомических областей. Признаками зарождающейся ИГ являются: эритематозное мелкое пятно (макула); локализованные телеангиэктазии, окруженные бледным кольцевидным пятном в виде гало; экхимозо-подобное пятно, имитирующее синяк; едва заметное пятно бледного или ливидного оттенков. Важно отличать эти признаки от врожденной гемангиомы, которая полностью формируется при рождении.
Подавляющее большинство инфантильных гемангиом проходит последовательные фазы развития:
• Фаза пролиферации 1 – в течение первых 3 – 4 месяцев происходит быстрый рост гемангиомы;
• Фаза пролиферации 2 – в последующие 5 – 8 месяцев рост замедляется;
• Фаза покоя – в возрасте 11 – 13 месяцев рост гемангиомы останавливается;
• Фаза ранней инволюции – в возрасте 14 – 16 месяцев начинается регресс гемангиомы, длящийся, в зависимости от размеров, от двух до пяти лет;
• Фаза поздней инволюции – в случае сегментарных гемангиом с глубокими дермальными или подкожными компонентами окончательная инволюция может длиться до 6 – 10 лет.
..jpg)
Гемангиома у ребенка (область мочки уха).
Лечение. Расположение ИГ влияет на решение о лечении. Назальная гемангиома, если не лечить, может привести к структурным осложнениям, включая луковичную форму кончика носа, опущение кончика носа, расщепление носового хряща и деформацию кончика носа. Гемангиома лица даже после полной инволюции может подвергаться риску остаточных изменений кожи и подкожных структур в виде перманентных уродств или фибролипоматозной опухоли. ИГ, расположенные вблизи глаз, могут приводить к астигматизму и миопии вследствие прямой компрессии верхнего века. Следствием ассиметричной погрешности рефракции является амблиопия. Она может быть также вызвана частичной окклюзией зрительной оси в результате индуцированного гемангиомой птоза или воздействия массы самой гемангиомы, а также вследствие вызванного гемангиомой страбизма. Расположение ИГ вблизи глаза требует строгого контроля и, по показаниям, своевременного лечения. Для пациентов с ИГ в области дыхательных путей (субглоттическая гемангиома) степень обструкции является ведущим показателем для вмешательства. Одностороннее локальное поражение имеет более низкий риск угрожающих осложнений с последующим вмешательством по сравнению с тотальным повреждением подсвязочного пространства. Кожная форма ИГ в области подбородка может сопровождаться двусторонним повреждением субглоттического пространства.
Выбор метода лечения определяется множеством факторов и, как правило является комбинированным и этапным. Медикаментозное лечение включает использование пропранолона, интерферона альфа в виде подкожных инъекций, системных кортикостероидов. В ряде случаев прибегают к хирургическому лечению.
Новости